Le syndrome de Wolfram est une maladie génétique rare, une affection neurodégénérative se caractérisant par un diabète insulino-dépendant, sans anticorps, une atrophie optique bilatérale, un diabète insipide et une surdité. D'autres symptômes tels que des troubles rénaux et neurologiques sont également présents.

Les troubles neurologiques peuvent se traduire par une perte d'équilibre, des secousses musculaires brusques, une dépression et des difficultés respiratoires.

Souvent, le premier symptôme apparaissant est un diabète insulino-dépendant, contrôlé par des injections d'insuline à vie.

Les troubles visuels vont généralement en s'empirant et il est fréquent qu'un patient soit officiellement reconnu aveugle dans les 8 années suivant l'apparition des troubles.

A l'adolescence, les 3/4 des individus développent un diabète insipide et les 2/3 une surdité.

Pour les 20-30 ans, les 2/3 environ développent des troubles rénaux. A peu près la même proportion des 30-40 ans développe des complications neurologiques.

Toutefois, la maladie peut suivre une évolution plus douce chez un certain nombre de personnes qui ne subissent pas ces complications supplémentaires.

 

Pour plus de détails, consultez le site de l'Association du Syndrome de Wolfram.

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